Valor pronóstico de los niveles plasmáticos de IL13 en pacientes con artritis reumatoidea y enfermedad pulmonar intersticial: estudio de cohorte prospectiva / Prognostic value of IL13 plasmatic levels in patients with rheumatoid arthritis and interstitial lung disease: a prospective cohort study

Introducción: el objetivo de este estudio fue analizar la relación entre los valores de IL13 y su pronóstico en pacientes con artritis reumatoidea (AR) y enfermedad pulmonar intersticial (EPI). Materiales y métodos: estudio de cohorte prospectiva. Se midió IL13 en suero y se dividió la cohorte en dos grupos con la mediana de IL13 como punto de corte. Se estudió el tiempo hasta una caída de la capacidad vital forzada (CVF) mayor o igual al 5% con el método de Kaplan Meier (KM) y regresión de Cox. Resultados: se incluyeron 47 pacientes. La media (DE) de tiempo de seguimiento fue de 12,7 (12,5) meses. El estimador de KM a 15 meses fue de 0,48 (IC 95% 0,13-0,76) en el grupo con valores elevados de IL13 y de 0,86 (IC 95% 0,54-0,93) en el otro grupo (p=0,037). En el análisis de Cox multivariado los valores elevados de IL13 se asociaron con una caída de la CVF mayor o igual al 5% en el seguimiento (HR 17.64 (IC 95% 1,89-164,1) p=0,012). Conclusiones: los valores elevados de IL13 se asociaron con peor evolución funcional en esta cohorte prospectiva de pacientes con AR y EPI.

Introduction: the aim of our study was to analyze the relationship between the concentrations of IL13 in serum and the prognosis of interstitial lung disease (ILD) in rheumatoid arthritis (RA) patients. Materials and methods: we conducted a prospective cohort study. We measured IL13 levels in serum. Patients were divided in two groups using the median of IL13 value as cut off point. Time to a decline of 5% or more in FVC% from basal measurement was estimated using Kaplan Meier method. Univariate and multivariate Cox models were applied. Results: we included 47 patients. The mean (SD) time of follow-up was 12.7 (12.5) months. The Kaplan Meier estimator at 15 months was 0.48 (CI 95% 0.13-0.76) in the group with higher values of IL13, and 0.86 (CI95% 0.54-0.93) in the other group (p=0.037). In the Cox multivariate analysis, the values of IL13 were significantly associated with a decline of 5% or more in FVC% in the follow-up (HR 17.64 (CI 95% 1.89-164.1) p=0.012). Conclusions: our results indicate that patients with higher values of IL13 in serum presented higher decline in FVC% during their follow-up.

Recomendaciones de la Sociedad Argentina de Reumatología en el manejo de la arteritis de células gigantes / Recommendations of the Argentine Society of Rheumatology in the management of giant cell arteritis

La arteritis de células gigantes (ACG) es una vasculitis sistémica que afecta a personas adultas; compromete vasos arteriales de mediano y gran calibre, con potenciales complicaciones de gravedad, como la ceguera, y es considerada una emergencia médica. El objetivo de estas guías fue desarrollar las primeras recomendaciones argentinas para su tratamiento, basadas en la revisión de la literatura mediante metodología GRADE. Un panel de expertos en vasculitis elaboró las preguntas en formato PICO (población, intervención, comparador y outcomes), y luego un panel de expertos en metodología efectuó la revisión de la bibliografía con la extracción de la evidencia para cada una de las preguntas. Se realizó un focus group de pacientes para conocer sus preferencias y experiencias. Finalmente, con la información recabada, el panel de expertos en vasculitis procedió a la votación de las recomendaciones que a continuación se presentan.

Giant cell arteritis (GCA) is a systemic vasculitis affecting adult patients and involving large and medium vessels. Potential serious complications as blindness may occur and it is considered a medical emergency. The objective of elaborating this guideline was to develop first Argentinian GCA treatment recommendations using GRADE methodology. An expert panel generated clinically meaningful questions addressing aspects of the treatment of GCA in the Population, Intervention, Comparator and Outcome (PICO) format and then a group of methodology experts reviewed and extracted data from literature summarizing available evidence. A patient's focus group discussion took place gathering information on their preferences and experiences. Finally, the vasculitis expert panel, with all the information obtained, voted recommendations here presented.

Guías Argentinas de Vasculitis Suplemento. Tablas arteritis de células gigantes / Argentine Vasculitis Guidelines Supplement. Giant cell arteritis tables

La arteritis de células gigantes (ACG) es una vasculitis sistémica que afecta a personas adultas; compromete vasos arteriales de mediano y gran calibre, con potenciales complicaciones de gravedad, como la ceguera, y es considerada una emergencia médica. El objetivo de estas guías fue desarrollar las primeras recomendaciones argentinas para su tratamiento, basadas en la revisión de la literatura mediante metodología GRADE. Un panel de expertos en vasculitis elaboró las preguntas en formato PICO (población, intervención, comparador y outcomes), y luego un panel de expertos en metodología efectuó la revisión de la bibliografía con la extracción de la evidencia para cada una de las preguntas. Se realizó un focus group de pacientes para conocer sus preferencias y experiencias. Finalmente, con la información recabada, el panel de expertos en vasculitis procedió a la votación de las recomendaciones que a continuación se presentan.

Consenso de inmunizaciones en adultos con enfermedades reumáticas inflamatorias crónicas autoinmunes / Consensus on immunizations in adults with autoimmune chronic inflammatory rheumatic diseases

Aumento del riesgo de infecciones prevenibles y sus complicaciones en pacientes con enfermedades reumáticas inflamatorias crónicas (ERICA), con y sin tratamiento con inmunosupresores (IS), y beneficios de la vacunación.

Validación del cuestionario RAPID3 en la cohorte argentina ESPAXIA de pacientes con espondiloartritis axial / Validation of RAPID3 questionnaire in ESPAXIA Argentina cohort of patients with axial spondyloarthritis

Introducción: El RAPID3 (Routine Assessment of Patient Index Data 3) es un cuestionario sencillo, rápido y de cálculo simple que mostró un buen rendimiento en Artritis Reumatoidea, siendo capaz de reflejar el estado de enfermedad y la calidad de vida en estos pacientes. Objetivo: Validar el cuestionario RAPID3 en una cohorte de pacientes con EsP axial y evaluar su asociación con otras medidas de evaluación de la enfermedad. Materiales y métodos: Se incluyeron pacientes consecutivos ≥18 años de edad con diagnóstico de EsP axial (según criterios NY modificados 1987 y/o ASAS 2009). Todos los pacientes completaron los cuestionarios RAPID3, ASQoL, BASDAI y BASFI. La evaluación global de la enfermedad, tanto por el paciente como por el médico, se determinó mediante escala visual análoga (EVA). Se realizó examen físico con recuento articular (44) y evaluación de entesis (MASES). Se obtuvieron muestras de sangre para determinación de HLA-B27 y ERS. Se calculó ASDAS-ERS y SASDAS-ERS. Evaluación radiológica por BASRI por un evaluador ciego al estado clínico de los pacientes (CCI=>0,92). Se utilizó la versión traducida y validada en Argentina del RAPID3, el cual consiste en 10 preguntas acerca de capacidad funcional y 2 preguntas acerca de dolor y evaluación global de la enfermedad, con sus puntos de corte preestablecidos. Se determinó el tiempo para completar el cuestionario por parte del paciente y el tiempo para calcularlo por parte del médico. Resultados: Se incluyeron 51 pacientes, 39 de sexo masculino (76,5%), con una edad mediana 42 años (RIC 33-51) y tiempo mediano de evolución de la enfermedad de 20 años (RIC 10,3-27,6). El 90,5% presentaba HLA-B27. La mediana del RAPID3 fue 9 (RIC 3-12,8), BASDAI 3,35 (RIC 1,6-6), BASFI 3,4 (RIC 1,1-5,6), ASQoL 5 (RIC 1-9), SASDAS-ERS 15,9 (RIC 8-22,6), MASES 1 (RIC 0-3) y BASRI 4,5 (RIC 0-11). El cuestionario tuvo excelente reproducibilidad (CCI=0,97). El tiempo mediano para completar el RAPID3 fue de 2 minutos (RIC 0,91-3), y para calcularlo de 10 segundos (RIC 6-15). Se observó muy buena correlación del RAPID3 con SASDAS ERS (r:0,87), BASDAI (r:0,89), BASFI (r:0,8) y ASQoL (r:0,83) y buena con el MASES (r:0,58). Al evaluar los puntos de corte preestablecidos del RAPID3 y el SASDAS ERS, observamos buena concordancia entre los mismos (Kappa:0,5, p=0,0001). También encontramos muy buena asociación de los puntos de corte del RAPID3 y el BASDAI (p=0,0001). En la regresión lineal múltiple, utilizando como variable dependiente el puntaje total RAPID-3, ajustando por edad, sexo y tiempo de evolución de la enfermedad, se observó una asociación significativa con BASDAI (coef β: 0,55, p=0,0001), BASFI (coef β0,25, p=0,008), ASQoL (coef β: 0,22, p=0,02), como también con SASDAS ERS (coef β: 0,42, p=0,001). Conclusión: El RAPID3 es un cuestionario válido, confiable y reproducible para ser utilizado en EsP axial, simple para completar y calcular. Y además, tiene la ventaja de reflejar el estado de tres aspectos importantes de la enfermedad: actividad, capacidad funcional y calidad de vida.

Introduction: RAPID3 (Routine Assessment of Patient Index Data 3) is a simple, quick and simple calculation questionnaire that showed good performance in patients with rheumatoid arthritis, being able to reflect the state of disease and quality of life in these patients. Objective: To validate the RAPID3 questionnaire in a cohort of patients with axial spondyloarthritis (axSpa) and assess its association with other measures of the disease. Materials and methods: We included consecutive patients ≥18 years of age diagnosed with axSpa (according to modified NY criteria 1987 and/or ASAS 2009). All patients completed the RAPID3, ASQoL, BASDAI and BASFI questionnaires. The overall assessment of the disease both by the patient and the doctor was determined by visual analog scale (VAS). Physical examination was performed with joint count (44) and evaluation of enthesis (MASES). Blood samples for determination of HLA-B27 and ERS were obtained. ASDAS-ERS and SASDAS-ERS were calculated. X-rays were evaluated by BASRI by a blinded reader (CCI=>0.92). The translated and validated in Argentina RAPID3 version was calculated. Time to complete the questionnaire by the patient and time to calculate by the doctor were determined. Results: 51 patients were included, 39 were male (76.5%), median age 42 years (IQR 33-51) and median disease duration of 20 years (IQR 10.3-27.6). 90.5% had HLA-B27. Median RAPID3 was 9 (IQR 3-12.8), BASDAI 3.35 (IQR 1.6-6), BASFI 3.4 (IQR 1.1-5.6), ASQoL 5 (IQR 1-9), SASDAS-ESR 15.9 (IQR 8-22.6), MASES 1 (IQR 0-3) and BASRI 4.5 (IQR 0-11). The questionnaire had excellent reproducibility (ICC = 0.97). The median time to complete the RAPID3 was 2 minutes (IQR 0.91 to 3), and to calculate 10 seconds (IQR 6-15). RAPID3 had very good correlation with SASDAS ESR (r:0.87), BASDAI (r:0.89), BASFI (r=0.8) and ASQoL (r=0.83) and good with MASES (r:0.58). In multiple linear regression, using total RAPID score as dependent variable and adjusting for age, sex and disease duration, a significant association was observed with BASFI (β coeff 0.25, p=0.008), ASQoL (β coeff: 0.22, p=0.02), and mainly with SASDAS ERS (β coeff: 0.42, p=0.001) and BASDAI (0.55, p=0.0001). Conclusion: RAPID3 is a valid, reliable and reproducible questionnaire to be used in axSpa. It is simple to complete by the patient and to evaluate by the rheumatologist.

Síndrome del pulmón encogido y lupus eritematoso sistémico: una entidad clínico-patológica enigmática: [revisión] / Shrinking lung syndrome and systemic lupus erythematosus: an enigmatic clinical pathologic entity: [review]

El síndrome de pulmón encogido (SPE) es una rara y enigmática entidad descrita en pacientes con enfermedades autoinmunes, particularmente con lupus eritematoso sistémico (LES). Su etiología y patogenia permanecen desconocidas; el diagnóstico se basa en la sospecha clínica y se confirma con los estudios de imágenes y funcionales respiratorios. El tratamiento es actualmente empírico, y ante la falta de estudios terapéuticos los diferentes autores concuerdan que los esteroides son eficaces en una gran proporción de pacientes. A pesar de causar una significativa morbilidad, el pronóstico a largo plazo del SPE suele ser bueno. Nuestro objetivo es presentar un caso clínico característico de SPE en una paciente con LES y realizar una revisión narrativa con el objetivo de actualizar los diferentes aspectos de esta entidad nosológica.

The shrinking lung syndrome (SLS) is a rare and enigmatic disease. It was described in different autoimmune diseases, particularly in systemic lupus erythematosus patients (SLE). The causes of SLS remain obscure and the diagnosis is made on clinical findings, images and respiratory functional studies. No definitive therapy exists, and corticosteroids are effective in the majority SLS patients. The long-term prognosis is good, but SLS causes significant morbidity. Our propose is to describe a case of typical SLS in a SLE patient and to review the existing medical literature on the subject.